Синдром Стивенса-Джонсона (син. полиморфная экссудативная эритема, злокачественная мультиформная эритема) — своеобразный патологический процесс, имеющий аутоиммунный генез и индуцированный различными факторами. Характеризуется обширным вовлечением кожи и/или слизистых, с последующей отслойкой эпителия. Болезнь может взывать шок и полиорганную недостаточность.
Многоформная экссудативная эритема развивается с одинаковой частотой у мужчин и у женщин чаще в возрасте 20-40 лет, однако может диагностироваться и у детей. Частота встречаемости — 1,2-5 на 1 миллион случаев в год. Болезнь обладает циклическим характером и склонность к рецидивированию в период межсезонья (осень, весна).
СОДЕРЖАНИЕ
Этиология
Причины и механизмы заболевания до конца не установлены. Синдром Стивенса-Джонсона — самое грозное проявление лекарственной токсикодермии, однако возможны и другие причины.
Многоформная экссудативная эритема может развиваться в следствие:
- длительной инсоляции;
- заражения микоплазмами и вирусом герпеса;
- наличия фокальной инфекции в организме (гайморит, тонзиллит, аппендицит, пульпит, холецистит);
- гиперчувствительности к лекарствам (комбинированные оральные контрацептивы, сульфаниламидные препараты, антипиретики, фосфомицин, карбамазепин);
- вакцинация после холеры или туляремии (известно несколько подобных случаев).
Иногда злокачественная мультиформная эритема имеет идиопатический характер, и причины выявить не удается.
Клиническая картина
Между воздействием триггерного фактора и развитием яркой симптоматики имеется латентный период, продолжительностью одна-две недели. Высыпаниям на коже и слизистых может предшествовать продромальный синдром, имеющий неспецифический характер (лихорадка, общая слабость, мышечные и головные боли). Развиваются эти симптомы за 1-3 суток до возникновения морфологических элементов сыпи. На фоне заболевания может развиться анафилактический шок, сопровождающийся снижением давления и потерей сознания.
Характеристика высыпаний на коже
На коже злокачественная мультиформная эритема представлена симметричными папуло-везикулезными элементами розового или темно-красного цвета, со склонностью к росту по краю очага. Папулы сначала отёчны и имеют равномерную окраску. Затем центр очага приобретает цианотичный характер, а периферическая зона остается темно-красной, что придает высыпаниям кольцевидный характер. В очаге могут формироваться буллы с кольцевидным скоплением пузырьков по периферии. Содержимое булл чаще всего серозное, реже геморрагическое, при присоединении инфекционной флоры – гнойное. Больные отмечают боль, зуд, жжение кожи.
Высыпания возникают приступообразно с интервалом в несколько дней и начинают разрешаться через 7-14 дней. Полностью они исчезают на 15-25 день, оставляя после себя гиперпигментацию. Чаще всего поражаются ладони и тыл кистей (нередко бывает единственной локализацией), предплечья, локти и колени, голени. Реже поражение локализуется на шее и туловище.
Характеристика высыпаний на слизистых
Элементы сыпи могут возникать на слизистых полости рта, гениталий и перианальной области. На слизистой рта высыпания располагаются в зоне губ, языка, щёк, твердого и мягкого нёба, нёбных дужек, задней стенке зева и даже гортани. Характерным для слизистых является отек места поражения. Локализация на слизистой гортани является наиболее серьезной, поскольку ее отек может вызвать асфиксию. Регресс высыпаний происходит в течение 4-6 недель.
Пузыри на слизистой рта вскрываются, образуя болезненные дефекты эпидермиса (эрозии), которые кровоточат и впоследствии покрываются грязновато-белым налетом. В дальнейшем на эрозиях образуются корки. Таким больным тяжело разговаривать, прием пищи затруднен, характерна гиперсаливация.
Синдром Стивенса-Джонсона может иметь фиксированный характер. В таких случаях высыпания рецидивируют в одном и том же месте( чаще в ротовой полости, области ануса и гениталий).
У детей до 10 лет многоформная экссудативная эритема характеризуется полиморфизмом: сочетание папулезных, эритематозных и пузырных элементов. В возрасте от 10 до 17 лет высыпания имеют вид бляшек с западающим центром и по своей форме напоминают «птичий глаз».
Осложнения
Многоформная экссудативная эритема может повлечь за собой ряд осложнений. Самыми частыми являются:
- заболевания глаз (катаральные либо гнойные конъюнктивиты, увеиты, панофтальмиты);
- поражения внутренних органов (бронхиты, пневмонии, циститы, нефриты, отиты) и опорно-двигательной системы (полиартриты);
- рубцовые изменения кожи, дисхромии;
- шок аллергического генеза и ангионевротический отек Квинке.
Диагностика
| Метод | Описание |
|---|---|
| Анамнез |
|
| Объективный осмотр |
|
| Лабораторные исследования |
|
Лечение
| Вид лечения | Описание |
|---|---|
| Доврачебная помощь |
|
| Этиотропное лечение |
|
| Патогенетическое лечение |
|
| Симптоматическое лечение |
|
Синдром Стивенса-Джонсона имеет хороший прогноз при своевременной диагностике. Лечение народными средствами недопустимо и должно проходить только в стационарных условиях реанимационного или ожогового отделений.
