Синдром Стивенса-Джонсона или многоформная экссудативная эритема, от чего появляется и как с ней бороться?

11.03.2016 Автор:
Мазь, которая реально помогает!
  yourbeautysecrets.ru
Qicun Baxian - действенное средство от дерматита, экземы, псориаза!
Состав    Показания к применению    Отзывы    Заказать

Синдром Стивенса-Джонсона (син. полиморфная экссудативная эритема, злокачественная мультиформная эритема) - своеобразный патологический процесс, имеющий аутоиммунный генез и индуцированный различными факторами. Характеризуется обширным вовлечением кожи и/или слизистых, с последующей отслойкой эпителия. Болезнь может взывать шок и полиорганную недостаточность.

Синдром Стивенса-Джонсона

Многоформная экссудативная эритема развивается с одинаковой частотой у мужчин и у женщин чаще в возрасте 20-40 лет, однако может диагностироваться и у детей. Частота встречаемости - 1,2-5 на 1 миллион случаев в год. Болезнь обладает циклическим характером и склонность к рецидивированию в период межсезонья (осень, весна).

Этиология

Причины и механизмы заболевания до конца не установлены. Синдром Стивенса-Джонсона - самое грозное проявление лекарственной токсикодермии, однако возможны и другие причины.

Лекарства - причина синдрома Стивенса-Джонсона

Многоформная экссудативная эритема может развиваться в следствие:

  • длительной инсоляции;
  • заражения микоплазмами и вирусом герпеса;
  • наличия фокальной инфекции в организме (гайморит, тонзиллит, аппендицит, пульпит, холецистит);
  • гиперчувствительности к лекарствам (комбинированные оральные контрацептивы, сульфаниламидные препараты, антипиретики, фосфомицин, карбамазепин);
  • вакцинация после холеры или туляремии (известно несколько подобных случаев).

Иногда злокачественная мультиформная эритема имеет идиопатический характер, и причины выявить не удается.

Клиническая картина

Между воздействием триггерного фактора и развитием яркой симптоматики имеется латентный период, продолжительностью одна-две недели. Высыпаниям на коже и слизистых может предшествовать продромальный синдром, имеющий неспецифический характер (лихорадка, общая слабость, мышечные и головные боли). Развиваются эти симптомы за 1-3 суток до возникновения морфологических элементов сыпи. На фоне заболевания может развиться анафилактический шок, сопровождающийся снижением давления и потерей сознания.

Характеристика высыпаний на коже

На коже злокачественная мультиформная эритема представлена симметричными папуло-везикулезными элементами розового или темно-красного цвета, со склонностью к росту по краю очага. Папулы сначала отёчны и имеют равномерную окраску. Затем центр очага приобретает цианотичный характер, а периферическая зона остается темно-красной, что придает высыпаниям кольцевидный характер. В очаге могут формироваться буллы с кольцевидным скоплением пузырьков по периферии. Содержимое булл чаще всего серозное, реже геморрагическое, при присоединении инфекционной флоры – гнойное. Больные отмечают боль, зуд, жжение кожи.

Высыпания при синдроме Стивенса-Джонсона

Высыпания возникают приступообразно с интервалом в несколько дней и начинают разрешаться через 7-14 дней. Полностью они исчезают на 15-25 день, оставляя после себя гиперпигментацию. Чаще всего поражаются ладони и тыл кистей (нередко бывает единственной локализацией), предплечья, локти и колени, голени. Реже поражение локализуется на шее и туловище.

Характеристика высыпаний на слизистых

Элементы сыпи могут возникать на слизистых полости рта, гениталий и перианальной области. На слизистой рта высыпания располагаются в зоне губ, языка, щёк, твердого и мягкого нёба, нёбных дужек, задней стенке зева и даже гортани. Характерным для слизистых является отек места поражения. Локализация на слизистой гортани является наиболее серьезной, поскольку ее отек может вызвать асфиксию. Регресс высыпаний происходит в течение 4-6 недель.

Пузыри на слизистой рта вскрываются, образуя болезненные дефекты эпидермиса (эрозии), которые кровоточат и впоследствии покрываются грязновато-белым налетом. В дальнейшем на эрозиях образуются корки. Таким больным тяжело разговаривать, прием пищи затруднен, характерна гиперсаливация.

Поражение слизистых ротовой полости

Синдром Стивенса-Джонсона может иметь фиксированный характер. В таких случаях высыпания рецидивируют в одном и том же месте( чаще в ротовой полости, области ануса и гениталий).

У детей до 10 лет многоформная экссудативная эритема характеризуется полиморфизмом: сочетание папулезных, эритематозных и пузырных элементов. В возрасте от 10 до 17 лет высыпания имеют вид бляшек с западающим центром и по своей форме напоминают «птичий глаз».

Осложнения

Многоформная экссудативная эритема может повлечь за собой ряд осложнений. Самыми частыми являются:

  • заболевания глаз (катаральные либо гнойные конъюнктивиты, увеиты, панофтальмиты);
  • поражения внутренних органов (бронхиты, пневмонии, циститы, нефриты, отиты) и опорно-двигательной системы (полиартриты);
  • рубцовые изменения кожи, дисхромии;
  • шок аллергического генеза и ангионевротический отек Квинке.

Диагностика

Метод Описание
Анамнез
  • лечение лекарственными средствами за одну-две недели до начала заболевания;
  • острое начало заболевания, нарушение общего состояния (гриппоподобные симптомы);
Объективный осмотр
  • полиморфные симметричные высыпания с тенденцией к формированию колец и образованию булл («симптом мишени», «птичий глазок»);
  • симптом Никольского не вызывается;
Лабораторные исследования
  • общий анализ крови: анемия, лимфопения, эозинофилия. Нейтропения является плохим признаком в отношении прогноза;
  • цитодиагностика: отсутствие акантолитических клеток Цанка (позволяет дифференцировать заболевание с истинной пузырчаткой);
  • гистология: лимфоцитарная инфильтрация вокруг сосудистых сплетений, отек поверхностного сосочкового слоя дермы, некроз кератиноцитов;

Лечение

Вид лечения Описание
Доврачебная помощь
  • На данном этапе необходимо безотлагательно вызвать скорую помощь и дать больному средства с антигистаминным эффектом (супрастин, тавегил)
Этиотропное лечение
  • отмена лекарств, ставших причиной патологической реакции;
  • при выявлении связи с инфекционными агентами – санация очагов инфекции средствами антибактериальной, противовирусной или противогрибковой активности;
Патогенетическое лечение
  • антигистаминные средства, кальцийсодержащие препараты;
  • глюкокортикостероиды (30-60 миллиграмм преднизолона ежедневно с постепенным снижением);
  • мочегонные средства (при необходимости купировать отек);
  • инфузионная детоксикационная терапия;
  • в/в введение 0.3 миллилитров 0,1% раствора адреналина и преднизолона в дозировке 1-5 мг/кг (если необходимо купировать шок);
Симптоматическое лечение
  • смазывание поражений антисептическими средствами (фукорцин и дерматоловая мазь 5%, при локализации на слизистой рта – полоскание раствором ромашки, 2 % борной кислотой, перманганатом калия);
  • обезболивание полости рта ванночками из 0,25% раствора новокаина;
  • глюкокортикостероидные мази;
  • мази с антибактериальным эффектом (эритромициновая, тетрациклиновая);
  • полное удаление некротизированной кожи.

Синдром Стивенса-Джонсона имеет хороший прогноз при своевременной диагностике. Лечение народными средствами недопустимо и должно проходить только в стационарных условиях реанимационного или ожогового отделений.

Список используемой литературы
1. Русский медицинский журнал - http://www.rmj.ru/;
2. Журнал «Консилиум Медикум» - http://con-med.ru/;
3. Журнал «Лечащий врач» - http://www.lvrach.ru/;
4. Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова;
5. Справочник лекарственных препаратов Видаль - http://www.vidal.ru/;
6. Справочник лекарственных препаратов РЛС - http://www.rlsnet.ru/;

Рейтинг
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1

Добавить комментарий
Войти с помощью: 
*